hombre demencia

La demencia frontotemporal suele iniciarse con cambios de personalidad, alteraciones conductuales, del lenguaje, del afecto o de las funciones ejecutivas. Se trata de una demencia con tres variantes: variante frontal, demencia semántica y afasia primaria progresiva. La aparición más frecuente de esta demencia es sobre los sesenta años. La variante frontal y la demencia semántica se presentan más en hombres; por otro lado, la afasia primaria progresiva es más frecuente en mujeres. En la variante frontal la progresión es más rápida. Quienes gozan de más longevidad son aquellos que padecen demencia semántica.

La complejidad de este tipo de demencia a causa de sus tres variantes, nos lleva a desmenuzar cada tipo de variante a lo largo del artículo. Se indagará en el inicio, en los criterios diagnósticos, así como en los criterios excluyentes. Cada una de las variantes tiene características concretas en las que se irá profundizando poco a poco. ¡Comencemos!

Clasificación de la demencia frontotemporal

Hodges y Miller (2001) clasifican la demencia frontotemporal en tres grupos:

  • Variante frontal. Los síntomas asociados son el cambio de personalidad y de comportamiento. La lesión se sitúa en la corteza orbitofrontal bilateral.
  • Afasia primaria progresiva. Síntomas de afasia no fluente, alteración en la expresión pero conservación de la comprensión. El zona afectada es el área perisilviana izquierda.
  • Demencia semántica. Se expresa a través de una afasia anómica fluente con alteración en la comprensión y pérdida del significado. La lesión se ubica en la corteza temporal inferolateral izquierda o bilateral.

Variante frontal de la demencia frontotemporal

En el 90% de los casos de la variante frontal se producen alteraciones en el comportamiento. Se pueden encontrar dos síndromes clínicos de esta variante: apático y desinhibido. En el primero, se aprecia una atrofia del área dorsolateral del lóbulo frontal; en el segundo, se da una atrofia del área orbitomedial del lóbulo frontal y el lóbulo temporal. El equipo de Neary (1998) establece diferentes criterios diagnósticos de la variante frontal.

Criterios esenciales

  1. Inicio insidioso y progresión gradual.
  2. Trastorno precoz de la conducta social de relación interpersonal.
  3. Alteración precoz de la introspección.
  4. Superficialidad e indiferencia emocional precoces.
  5. Aparición precoz de anosognosia.

Manifestaciones que apoyan el diagnóstico

  1. Comienzo antes de los 65 años.
  2. Agrupación familiar de demencia o antecedente de un trastorno parecido en un familiar de primer grado.
  3. Trastorno de conducta: Deterioro en el cuidado y en el aseo personal. Inflexibilidad y rigidez mental. Impersistencia y distractibilidad. Conducta hiperoral y cambios en la conducta alimentaria. Conducta estereotipada de utilización.
  4. Alteraciones del lenguaje y del habla: Alteraciones en la faceta expresiva como pérdida de la concreción del lenguaje, habla entrecortada y pérdida de espontaneidad. Presencia de Ecolalia. Lenguaje estereotipado. Perseveración. Mutismo tardío.
  5. Signos físicos: Reflejos de desinhibición cortical. Incontinencia urinaria. Acinesia, rigidez y temblor. Presión arterial baja y lábil. Parálisis lumbar, debilidad y atrofia muscular.
  6. Pruebas complementarias: Exploración neuropsicológica. Electroencefalograma normal en estadios con demencia evidente. Pruebas de neuroimagen cerebral con anormalidad en la zona frontal o temporal anterior.

Aspectos que excluyen el diagnóstico

  1. Aspectos clínicos: Inicio brusco. Traumatismo craneal previo. Trastorno de memoria intenso en las fases iniciales de la demencia. Desorientación espacial. Logoclonías (repeticiones espasmódicas de una sílaba en medio o al final de una palabra) y pérdida rápida de la cadena de pensamiento. Mioclonías (espasmos rápidos de un músculo o grupo de músculos). Debilidad de tipo corticoespinal. Ataxia cerebelosa. Coreoatetosis (movimientos incontrolados e involuntarios).
  2. Pruebas complementarias: Alteraciones de localización, sobre todo, en la zona posterior a la cisura de Rolando. Lesiones cerebrales en diferentes zonas. Afectación de una alteración inflamatoria o metabólica como esclerosis múltiple, sífilis o sida.

Datos de exclusión relativa

  1. Alcoholismo crónico.
  2. Hipertensión arterial de larga evolución.
  3. Antecedentes personales de enfermedad vascular.

Criterios diagnósticos de la variante semántica

La característica principal de la variante semántica es la pérdida del significado de las palabras. Sin embargo, sí pueden conservarse aspectos fonológicos y sintácticos del lenguaje. La conciencia de la demencia al comienzo es baja. Poco a poco, se pierde la capacidad para entender el significado de las palabras. Ocurre lo mismo con estímulos visuales, olores, sabores y sonidos no verbales. Algo curioso en este tipo de pacientes, es la capacidad de emplear objetos que dicen no conocer. El equipo de Neary (1998), también elabora los diferentes aspectos diagnósticas de la variante semántica.

Aspectos diagnósticos esenciales

  1. Inicio insidioso y progresión gradual.
  2. Trastorno del lenguaje. Habla espontánea fluente pero de contenido pobre. Pérdida del significado de las palabras. Dificultad para denominar y comprender. Parafasias semánticas.
  3. Trastorno de la percepción. Presencia de prosopagnosia y agnosia asociativa.
  4. Normalidad en la copia de un dibujo y pruebas de asociación de elementos basadas en datos de percepción.
  5. Repetición normal de palabras aisladas.
  6. Escritura y lectura al dictado normales.

Aspectos que apoyan el diagnóstico

  1. Aspectos que apoyan el diagnóstico de degeneración frontotemporal: Inicio antes de los 65 años. Antecedente de trastorno parecido en familiar de primer grado. Enfermedad de neurona motora con parálisis bulbar, debilidad y adelgazamiento muscular y fasciculaciones.
  2. Habla y lenguaje: Logorrea. Uso idiosincrático de las palabras. Ausencia de parafasias fonémicas. Dislexia y disgrafia superficial. El cálculo aritmético no está alterado.
  3. Conducta: Pérdida de interés y falta de empatía. Disminución de interés por el entorno. Avaricia.
  4. Signos físicos: Ausencia de aparición tardía de reflejos de desinhibición cortical. Acinesia, hipertonía y temblor.
  5. Pruebas complementarias: Dentro de estas pruebas encontramos las de neuropsicología, el electroencefalograma y la neuroimagen cerebral. Con respecto a las pruebas neuropsicológicas se aprecia un notable deterioro semántico pero las habilidades especiales y memoria episódica están conservadas. El electroencefalograma aparece normal. La neuroimagen cerebral muestra anormalidad predominante en la región temporal anterior.

Aspectos que excluyen el diagnóstico

  1. De la anamnesis y de la exploración: Inicio brusco y eventos ictales. Traumatismo craneal cercano al comiendo de las manifestaciones. Amnesia precoz intensa. Desorientación espacial. Habla acelerada. Mioclonías. Debilidad corticoespinal. Ataxia cerebelosa y coreoatetosis.
  2. Pruebas complementarias: Dentro de la neuroimagen cerebral encontramos deficiencias estructurales en la región retrorrolándica y lesiones multifocales. También se aprecian signos de afectación cerebral por procesos inflamatorios o infecciosos como esclerosis múltiple, sífilis o sida.

Datos de exclusión relativa

  1. Alcoholismo crónico.
  2. Hipertensión arterial de larga evolución.
  3. Antecedentes personales de enfermedad vascular.

Criterios diagnósticos de la afasia primaria progresiva

Una de las características principales de esta variante es la dificultad para la nominación (anomia), así como las anormalidades en el discurso. Se encuentra una disminución del tamaño de las frases, parafasias fonológicas, prosodia y errores gramaticales.

Existen dos variantes: fluente y no fluente. La variante fluente se caracteriza por conservar la fonología y la sintaxtis pero tener alterado el procesamiento semántico. La variante no fluente presenta alteraciones gramaticales y parafrasias fonológicas. Se observa la conservación de la comprensión, de la inteligencia no verbal y de la memoria. Mesulam (2003) lo resume en el siguiente cuadro:

  1. Comienzo insidioso y progresión gradual de alteraciones en el recuerdo de palabras, denominación de objetos o comprensión de palabras, manifestadas durante una conversación espontánea o a través de pruebas de lenguaje aplicadas en una exploración neuropsicológica formal.
  2. Todas las dificultades que se manifiestan para el desarrollo de las actividades cotidianas serán atribuibles a la alteración del lenguaje, al menos durante los dos primeros años de evolución.
  3. Lenguaje premórbido normal, excepto si existe evidencia de una dislexia constitucional.
  4. Durante los dos primeros años de evolución no se observa de forma significativa apatía, olvidos de hechos recientes, alteraciones visuoespaciales, conducta desinhibida, diferencias en el reconocimiento visual o disfunción sensitivo-motora.
  5. La acalculia y apraxia ideomotora pueden aparecer durante los dos primeros años.
  6. Tras los dos primeros años de evolución, pueden deteriorarse otras funciones, sin embargo, el lenguaje será el que se vea más afectado.
  7. Ausencia de causas específicas, como un ictus cerebral o un tumor.

Bibliografía

  • Hodges, J. y Miller, B. (2001). The classification, genetics and neuropathology of frontotemporal dementia. Neurocase, 7, 31-35.
  • Igorri, A. (2007). Demencia frontotemporal. Revista Colombiana de Psiquiatría, 35, 139-156.
  • Mesulam, M. (2003). Primary progressive aphasia: a language-based dementia. The New England Journal of Medicine, 349, 1535-1542.
  • Neary, D., Snowden, J., Gustafson, L., Passant, U., Stuss, D., Black, S, et al. (1998). Frontotemporal lobar degeneration: a consensus on clinical diagnostic criteria. Neurology, 51, 1546-52.

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