La Demencia con Cuerpos de Lewy

Pareja ancianos


La demencia con cuerpos de Lewy está considerada como el segundo tipo de demencia degenerativa más frecuente tras la enfermedad de Alzheimer. A pesar de que su nombre no sea muy conocido a nivel general, su descubrimiento fue hace más de 100 años. Heinrich Lewy, descubrió en 1912 unas estructuras de forma redondeada y anómalas que se extendían de forma extensa por estructuras corticales y subcorticales del cerebro. Las denominó cuerpos de Lewy.

Los pacientes con este tipo de demencia desarrollan parkinsonismo, alucinaciones visuales y cambios en el estado de ánimo. También se puede dar una disminución en la velocidad de procesamiento cognitivo, hipersomnia diurna y disfunciones neurodegenerativas. Tröster (2008), describe que lo más representativo de esta demencia son las alteraciones visuoconstructivas y en alteraciones ejecutivas, así como la ansiedad y la apatía. El autor destaca que esta demencia, al contrario que el Alzheimer, no suele comenzar con déficit de la memoria episódica.



Criterios diagnósticos: demencia con cuerpos de Lewy

En 2005, el Cosistorium on Demencia with Lewy Bodies International, actualizaron los criterios diagnósticos que elaboraron originalmente en 1996. De esta forma, se pretende facilitar el diagnóstico y poder tratar esta demencia de la forma más acertada.

Características esenciales

Para que se produzca el diagnóstico, las características esenciales son indispensables. En primer lugar, se debe apreciar una demencia con un declive cognitivo progresivo que sea tan acusada que interfiera con la vida social y laboral. Suelen presentarse déficits de atención, así como en la capacidad visuoespacial y en la función ejecutiva. Las alteraciones de memoria más destacadas pueden no manifestarse en las fases iniciales.

Características centrales

Deben darse al menos dos de las siguientes características:

  • Fluctuaciones de la capacidad cognitiva que incluyen variaciones de la atención y del estado de alerta.
  • Signos motores espontáneos de parkinsonismo.
  • Presencia recurrente de alucinaciones visuales complejas formadas y detalladas.

Características sugestivas

Una característica central más otra sugestiva, definen el diagnóstico probable de demencia con cuerpos de Lewy. Ninguna característica central pero una o más características sugestivas definen una posible demencia con cuerpos de Lewy.

  • Se produce una baja captación del transportador de la dopamina en los ganglios basales del cerebro, apreciada mediante SPECT o PET (tomografía por emisión de positrones).
  • Manifestación de una sensibilidad grave a los neurolépticos. Sensibilidad presente hasta en el 50% de los pacientes.
  • Presencia de trastornos del sueño REM. Incluso pueden aparecer años antes de que comience la demencia o el parkinsonismo.

Características que apoyan el diagnóstico

  • Depresión.
  • Presencia de delirios sistematizados.
  • Alucinaciones olfativas, táctiles y auditivas (no visuales).
  • Disfunción del sistema nervioso.
  • Pérdidas de conciencia transitorias que no pueden explicarse por otras causas.
  • Caídas repentinas y síncopes.
  • Se aprecia una actividad elevada de ondas lentas en el electroencefalograma, con ondas agudas transitorias en el lóbulo temporal.
  • Baja captación en la SPECT (tomografía por emisión de fotón único) de difusión, con actividad occipital mermada.
  • Las estructuras del lóbulo temporal medio están relativamente conservadas mediante neuroimagen estructural.
  • Baja captación en la gammagrafía miocárdica con metayodobencilguanidina.

Características que hacen menos probable el diagnóstico

  • El parkinsonismo solo aparece por primera vez en un estado de demencia grave.
  • Evidencia de otra enfermedad sistémica o neuronal que pueda justificar total o parcialmente el cuadro clínico.
  • Enfermedad vascular cerebral con signos neurológicos focales o lesiones vasculares en técnicas de neuroimagen.

¿Qué hay detrás de la demencia con cuerpos de Lewy?

Los cuerpos de Lewy son unas estructuras citoplasmáticas redondas y su principal componente es la proteína alfa-sinucleína. Cuando su funcionamiento es normal, la proteína interviene en la regulación de la comunicación neuronal. Sin embargo, cuando se produce una alteración como en este tipo de demencia, se acumula formando agregados que se hallan en el interior de las neuronas.

Schulz-Schaeffer (2010), también ha identificado cuerpos de Lewy al rededor de las terminaciones presinápticas. De esta forma, se originan anomalías en los receptores y disminución en el nivel de los transmisores. También se observan placas amiloides y ovillos neurofribilares. Poco a poco, los cuerpos de Lewy y los agregados de la alfa-sinucleína, se va extendiendo por el cerebro a medida que avanza la enfermedad.

En el caso de la demencia con cuerpos de Lewy se aprecia atrofia cortical con una expansión significativa de los ventrículos. A través de la neuroimagen funcional, se aprecia hipometabolismo, en mayor medida en los lóbulos parietal, frontal y occipital. Así como en estructuras subcoricales como el tálamo, los ganglios basales, las zonas del tronco cerebral y el tronco nigroestriado.

El lóbulo occipital también es protagonista en esta demencia por las alucinaciones y alteraciones visuoespaciales y visuoconstructivas. Se observan cambios en las áreas visuales secundarias y en sus conexiones con las regiones parietales a través de la vía dorsal (vía del dónde), y con el lóbulo temporal a través de la vía ventral (vía del qué). Esta alteración es especialmente importante ya que distingue con una especificidad superior al 80% entre demencia con cuerpos de Lewy y enfermedad de Parkinson (Arnedo, Bebimbre y Triviño, 2013).

Tratamiento

Según Martín Calle (2006), “el sistema neurotransmisor colinérgico junto con la dopamina es uno de los neurotransmisores más afectado en la demencia con cuerpos de Lewy, por lo que las principales estrategias terapéuticas se encaminan a restaurar la función colinérgica”. De este modo, los autores afirman que “sólo los inhibidores de la acetilcolinesterasa (ACE) en estudios a corto plazo (3-6 meses) han demostrado ser eficaces en la mejoría sintomática de estos enfermos”.

Desde un punto de vista psicológico, el equipo de Arnedo (2013), destacan la rehabilitación psicológica. Entre las diferentes funciones a trabajar se encuentran la atención, la percepción, el razonamiento y la memoria. Al mismo tiempo, también se potencia la orientación espacial y temporal con la finalidad de preservarlas el máximo tiempo posible.

Bibliografía

Arnedo, M., Bembibre, J. y Triviño, M. (2013). Neuropsicología. A través de casos clínicos. Madrid: Editorial Médica Panamericana.

Schulz-Schaeffer, M. (2010). The synaptic pathology of alpha-synuclein aggregation in dementia with Lewy bodies, Parkinson’s disease and Parkinson’s disease dementia. Acta Neuropathologica, 120, 131-143.

Tröster, A. (2008). Neuropsychological chracteristics of dementia Lewy body and Parkinson’s disease with dementia: differentiation, early detection and implications for mild cognitive impairment and biomarkers. Neuropsycholgy Review, 18, 103-119.

La Demencia con Cuerpos de Lewy
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1 Comentario

  1. Xevi Mokas, colega le presento mis felicitaciones por tan interesante articulo sobre un tema no muy conocido, quiero decir no como cuando se habla de la demencia de tipo Alzheimer, lo hace muy didáctico.
    Gracias por compartir su sapiencia.
    Un abrazo virtual desde Lima Perú.
    Azucena Guido Llerena
    Psicóloga del Hospital Nacional Edgardo Rebagliati Martins.

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