Trastornos asociados

Suele presentarse con Retraso Mental Grave. También se asocia con un incremento de alteraciones en el E.E.G. y de trastornos compulsivos.

Prevalencia

Existen muy pocos datos. Es mucho menos frecuente que el Trastorno Autista. Se da con mayor frecuencia en los varones.

Curso

Su inicio por definición, es posterior a los dos años y anterior a los diez, produciéndose en la mayoría de los casos entre los 3 y los 4 años. Su aparición puede ser súbita o insidiosa. Con frecuencia hay un período prodrómico de la enfermedad poco definido, durante el cual el niño se vuelve inquieto, irritable, ansioso e hiperactivo, al que sigue la pérdida de las habilidades mencionada anteriormente. En algunos casos la pérdida de capacidad tiene una progresión continua, pero con mayor frecuencia el deterioro progresa solo durante unos meses. En un principio se estabiliza y más tarde tiene lugar una mejoría limitada. El curso es continuo y suele durar toda la vida.

Diagnóstico diferencial

La diferenciación con el Trastorno Autista se hace en base al inicio. Se distingue del Trastorno de Rett por la proporción sexual característica de éste, por el inicio y por el patrón de déficits. En el Trastorno de Asperger no aparece retraso del desarrollo del lenguaje ni pérdida de las habilidades evolutivas. En la demencia de inicio en la infancia el trastorno sobreviene por efectos fisiológicos de enfermedades médicas.
 

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