Características del Trastorno Desintegrativo Infantil (síndrome de Heller)

Es también conocido como Síndrome de Heller. Se caracteriza porque tras los dos años primeros de vida, en que se produce un desarrollo normal y antes de llegar a los 10, se produce una pérdida de las habilidades adquiridas previamente y la manifestación de los déficits sociales y comportamientos típicos del Trastorno Autista. Es frecuente en estos casos que ocurra una regresión profunda o una pérdida completa del lenguaje, una regresión en las actividades lúdicas, de la capacidad social y del comportamiento adaptativo. Con frecuencia se presenta además una pérdida del control de esfínteres y a veces un mal control de los movimientos. Es típico que estos rasgos se acompañen de una pérdida de interés por el entorno, por manierismos motores repetitivos y estereotipados y un deterioro de la comunicación e interacción sociales.

las causas pueden ser diversas, algunas hipótesis lo relacionan con experiencias traumáticas, también con ciertas infecciones que podrían afectar el sistema nervioso, pero no hay nada confirmado.

Trastornos asociados

Suele presentarse con Déficit Cognitivo Grave. También se asocia con un incremento de alteraciones en el E.E.G. y de trastornos compulsivos.

Prevalencia del trastorno desintegrativo

Existen muy pocos datos. Es mucho menos frecuente que el Trastorno Autista. Se da con mayor frecuencia en los varones.

Curso del trastorno desintegrativo

Su inicio por definición, es posterior a los dos años y anterior a los diez, produciéndose en la mayoría de los casos entre los 3 y los 4 años. Su aparición puede ser súbita o insidiosa. Con frecuencia hay un período prodrómico de la enfermedad poco definido, durante el cual el niño se vuelve inquieto, irritable, ansioso e hiperactivo, al que sigue la pérdida de las habilidades mencionada anteriormente. En algunos casos la pérdida de capacidad tiene una progresión continua, pero con mayor frecuencia el deterioro progresa solo durante unos meses. En un principio se estabiliza y más tarde tiene lugar una mejoría limitada. El curso es continuo y suele durar toda la vida.

Diagnóstico diferencial

La diferenciación con el Trastorno Autista se hace en base al inicio. Se distingue del Trastorno de Rett por la proporción sexual característica de éste, por el inicio y por el patrón de déficits. En el Trastorno de Asperger no aparece retraso del desarrollo del lenguaje ni pérdida de las habilidades evolutivas. En la demencia de inicio en la infancia el trastorno sobreviene por efectos fisiológicos de enfermedades médicas.

Tratamiento del trastorno desintegrativo infantil

Tratamiento farmacológico

Actualmente no existe un fármaco específico para este trastorno. El problema es que el niño puede desarrollar trastornos asociados como conductas violentas, ansiedad grave o  depresión, por lo que se puede administrar medicación para paliar estos síntomas.

Algunos psiquiatras recomiendan antidepresivos y también antipsicóticos. Todo esto en dosis personalizadas y según la diferente sintomatología de cada niño.

Terapia conductual

La Terapia Conductual es la que más se aplica en estos trastornos, pues ha demostrado ser la más efectiva. Por desgracia, esta enfermedad es crónica y en la mayoría de casos la persona que la padece se vuelve  competamente dependiente.

Gracias a la Terapia Conductual, los terapeutas trabajan en la inhibición de conductas no deseadas. Además se estimula al niño para que pueda recuperar aunque sea parcialmente, algunas de las funciones perdidas.

Es muy aconsejable que en la terapia participe tanto la familia como el entorno educativo para obtener los mejores resultados posibles. Aunque no se llegan a recuperar las funciones perdidas, se trabaja en mantener un cierto nivel de autonomía y actividad.

El Trastorno Desintegrativo Infantil o síndrome de Heller
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4 Comentarios

  1. Es esencial que alguien con especialización y experiencias con niños con trastornos del espectro autista, vea a tu hijo. Al ser una enfermedad poco frecuente, es importante que lo vea alguien que realmente trabaje clínicamente con estas patologías.

  2. Mi hijo aparentemente presenta estos síntomas aunque esta por cumplir sus 3 años de vida. Como puedo saber o con quien referirme para detectarle este síndrome!??

  3. Hola tengo un alumno con la mayoría de estas características y me gustaría saber como ayudarlo. Soy maestra de una escuela común y no tengo experiencia en estos casos. Gracias

    • Esta es una patología muy grave que debe tratarse a nivel psicológico e incluso psiquiátrico, y son los especialistas que deben trabajar conjuntamente con la escuela, todo depende de cada caso en particular. Debe averiguar si hay un diagnóstico, y de ser así, si recibe tratamiento.

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