la bella durmiente
Síndrome de la Bella Durmiente o Kleine-Levin

Todos conocemos el cuento de hadas de La Bella Durmiente. La historia versa sobre una pequeña princesa de un lejano reino, llamada Aurora. El mismo día que la niña viene al mundo, es hechizada con un terrible maleficio por un hada malvada, en venganza de no haber sido invitada a la celebración de su nacimiento. El  hechizo consistía en que en el día que la princesa cumpliera la edad de quince años, se pincharía el dedo con la aguja de una rueca y moriría. Un hada bondadosa, presente en el convite, transforma el cruel embrujo con sus poderes y, en vez de morir, la adolescente permanecerá dormida durante cien años hasta que un príncipe azul acuda a salvarla a su castillo y con un beso la despertara.

En el caso que aquí nos ocupa, el paciente que sufre este síndrome no se pincha con una rueca y tampoco existen hadas ni apuestos príncipes salvadores. El símil con esta historia fantástica consiste en que aquél que padece Kleine-Levin sufre periodos de sueño nocturno prolongados, de ahí que este conjunto sintomático también se conozca en la literatura como el síndrome de la Bella Durmiente.

¿Qué es el síndrome de la Bella Durmiente?

Como ya hemos adelantado en la introducción del presente artículo, la manifestación más significativa de este cuadro clínico es esa hipersomnia, que se presenta con un curso recidivante. La sintomatología suele manifestarse por primera vez de una forma brusca y aparece periódicamente durante varios días o incluso semanas de duración, con la presencia habitual de diversos periodos sintomáticos varias veces al año. En otras ocasiones, el afectado puede pasar largas etapas de meses o años completamente libre de cualquier vestigio de la enfermedad hasta la aparición de una nueva crisis.

Cuando se manifiesta este cuadro clínico, el paciente puede llegar a dormir entre 18 y 20 horas aproximadamente, seguidos por períodos de “lucidez” de pocas horas de duración en las que la persona solamente es capaz de realizar funciones básicas como comer o ir al baño. Durante este lapso temporal, suele sufrir desorientación, irritación y confusión, por lo que es incapaz de realizar con normalidad las actividades socio laborales, como estudiar o acudir al trabajo. Tras este breve intervalo de “lucidez”, el sujeto vuelve a entrar, de nuevo, en un largo período de sueño.

Acompañando a esta hipersomnia, se presentan también signos de desinhibición conductual; como hipersexualidad indiscriminada, hiperfagia (ingesta excesiva y compulsiva de comida, en ocasiones mediante atracones) con la consecuente ganancia de peso, irritabilidad que puede desembocar en comportamientos hostiles y agresivos, y otros síntomas como inestabilidad emocional, dificultades de pensamiento, desorientación espacio-temporal, amnesia, e incluso manifestaciones del espectro psicótico como pueden ser las alucinaciones.

Una vez finalizadas las crisis, tanto el comportamiento como las funciones mentales retornan a la normalidad. Es bastante habitual que, tras el episodio, el paciente presente amnesia y no recuerde nada de lo sucedido.

El sujeto puede presentar largas temporadas; de semanas, meses o incluso años, completamente libre de síntomas. Cuando se encuentra en este periodo asintomático, puede vivir una vida completamente normal y no sufre ningún trastorno del sueño, ni ningún otro trastorno físico o de personalidad.

El síndrome suele presentarse mayoritariamente en adolescentes y es tres veces más frecuente en varones que en mujeres. El cuadro se inicia habitualmente en la adolescencia y suele desaparecer, en la mayoría de los casos, de forma espontánea a los 30 o 40 años.

Causas del síndrome de Kleine-Levin

El estudio de los síntomas de este síndrome ha permitido relacionar esta patología con el sistema límbico, por todo el componente emocional y desinhibitorio del trastorno, y más concretamente con disfunciones hipotalámicas, ya que esta área cerebral es una de las principales encargadas de funciones básicas como el sueño y el apetito. Otras hipótesis apuntan a una desregulación en el metabolismo de neurotransmisores como la serotonina o a fenómenos autoinmunes.

Aunque la etiología exacta de la enfermedad es todavía desconocida, en algunos casos, se ha observado que ha sido precedido por fiebre, tensión, o a la exposición excesiva a la luz solar.

Tratamiento

A día de hoy, no existe ningún tratamiento que cure esta enfermedad. Desde el campo de la psiquiatría suele recomendarse la prescripción de fármacos psicoestimulantes como anfetaminas, metilfenidato y modafinilo con la intención de reducir la intensidad y la duración de los episodios de hipersomnia. Aunque como hemos comentado, debido al carácter impredecible de los mismos, éstos no se pueden evitar.

Resulta conveniente destacar que, en algunos estudios controlados, un número significativo de pacientes ha respondido a las sales de litio de forma satisfactoria.

El apoyo psicológico, añadido al tratamiento farmacológico de forma coadyuvante, resulta conveniente a efectos de proporcionarle al paciente un espacio dónde pueda conocer las características específicas de su patología y dónde también pueda desarrollar estrategias para el manejo de la sintomatología secundaria asociada al síndrome.

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Jose Salido Botas

Licenciado en Psicología por la Universidad de Santiago de Compostela y Máster en Psicología Clínica, Legal y Forense por la Universidad Complutense de Madrid. Experto en Mediación Familiar por la Universidad Camilo José Cela. Acreditado como Psicólogo General Sanitario por la Consejería de Sanidad de la Xunta de Galicia.

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