Tipos de demencia

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Qué es la demencia

La palabra “demencia” describe un conjunto de síntomas que pueden incluir pérdida de memoria y dificultades de pensamiento, problemas con la resolución de problemas o el lenguaje. Estos cambios suelen ser pequeños, pero para alguien con demencia significa que se han vuelto lo suficientemente graves como para afectar la vida diaria. Una persona con demencia también puede experimentar cambios en su estado de ánimo o comportamiento.

Un 50% de las demencias son debidas a la enfermedad de Alzheimer. Ésta, como otras demencias corticales, afecta las funciones soportadas por la corteza, como la memoria (amnesia), el lenguaje (afasia), y las habilidades perceptivas y manipulativas (agnosia y apraxia).

En general, las demencias primarias, como el Alzheimer, suelen ser irreversibles. Hay algunas enfermedades, sin embargo, que cursan con demencias tratables y reversibles. Es el caso de las demencias asociadas a enfermedades metabólicas y carenciales (encefalopatía hepática o déficit de vitamina B-12, por ejemplo), a intoxicaciones por drogas o metales, o en patologías infecciosas, como encefalitis o meningitis.

Enfermedad de Alzheimer

La enfermedad de Alzheimer es la forma más común de demencia, que afecta hasta al 70% de todas las personas con demencia.

Esta enfermedad fue descrita por primera vez en 1907 por el Dr. Alois Alzheimer con el caso de Auguste Deter, una mujer de mediana edad con demencia y cambios específicos en su cerebro. Durante los siguientes 60 años, la enfermedad de Alzheimer se consideró una rara afección que afectaba a personas menores de 65 años. No fue hasta la década de 1970 que el Dr. Robert Katzman declaró que la “demencia senil” y la enfermedad de Alzheimer eran el mismo trastorno y que no era una parte normal del envejecimiento.

La enfermedad de Alzheimer está asociada a la edad y afecta aproximadamente a un 10% de la población mayor de sesenta y cinco años incrementándose su prevalencia hasta un 50% en las personas mayores de ochenta y cinco años. La esperanza de vida una vez diagnosticada se sitúa entre cinco y diez años.

Características neuropatológicas

El Dr. Alzheimer examinó el cerebro de su paciente la Sra. Deter después de su muerte y observó una importante reducción de la capa externa de la corteza cerebral, región involucrada en la memoria, el lenguaje y el juicio. También encontró dos tipos de depósitos en el cerebro de Deter, unas fueron unas placas conocidas por el nombre de placas seniles y el otro tipo de depósito fueron unas células cerebrales conocidas como ovillos neurofibrilares. Estas placas deterioran las sinapsis, por lo que las señales no pueden pasar entre las células del cerebro. Los ovillos matan las células cerebrales impidiendo el transporte normal de alimentos y energía alrededor de la célula cerebral.

Distribución de las placas seniles y los ovillos neurofibrilares en fases avanzadas de la enfermedad de Alzheimer.

La parte externa del cerebro suele ser el área afectada primero por la enfermedad. La pérdida de memoria a corto plazo es, por lo tanto, uno de los primeros síntomas de la enfermedad de Alzheimer. Pero a medida que la enfermedad progresa a partes más profundas del cerebro, también se pierde la memoria a largo plazo. La enfermedad también afecta muchas de las otras funciones del cerebro y, en consecuencia, muchos otros aspectos del comportamiento se ven afectados.

Estos cambios patológicos se observan primero en el hipocampo y la corteza de asociación parietal, y se extienden progresivamente por toda la corteza y el resto del encéfalo.

Posteriormente aparece también una importante pérdida de neuronas colinérgicas en el prosencéfalo basal, en especial en el núcleo basal de Meynert.

Al mismo tiempo, se observa disminución de los niveles de noradrenalina, serotonina y somatostatina (un neuropéptido) en el lóbulo frontal, el occipital y el hipocampo.

Causas de la enfermedad de Alzheimer

Se está investigando cuales son las causas de la endfermedad, que seguramente incluyen factores en el ambiente, alteraciones bioquímicas y procesos inmunes. Es algo que puede variar de persona a persona y puede deberse a un factor o a varios factores. Sin embargo, se han localizado algunos genes que podrían estar implicados en una misma familia. Se ha localizado, por ejemplo, un gen en el cromosoma 21 que codifica para un precursor aberrante de la proteína b -amiloide de las placas seniles. Igualmente, también se han localizado genes implicados en otras formas familiares de la enfermedad en los cromosomas 14 y 1. Un marcador genético que aumenta el riesgo de padecer la enfermedad de Alzheimer es la presencia del alelo 4 en el gen de la alipoproteina E, localizado en el cromosoma 19. Esta proteína está relacionada con el metabolismo de los lípidos, y tiene afinidad por la proteína b -amiloide de las placas seniles. La presencia de un alelo 4 triplica las posibilidades de padecer la enfermedad de Alzheimer, y la presencia de dos alelos 4 asegura que se padecerá la enfermedad de Alzheimer a partir de los ochenta años.

Síntomas de la enfermedad de Alzheimer

En las primeras etapas, los síntomas de la enfermedad de Alzheimer pueden ser muy sutiles. Sin embargo, a menudo comienza con lapsos en la memoria y dificultad para encontrar las palabras adecuadas para los objetos cotidianos.

Otros síntomas pueden incluir:

  • Dificultades de memoria persistentes y frecuentes, especialmente de eventos recientes
  • Un tipo de converzación menos precisa
  • Aparente pérdida de entusiasmo por actividades previamente disfrutadas
  • Tardar más tiempo para hacer tareas de rutina
  • Olvidarse de personas o lugares conocidos
  • Incapacidad para procesar preguntas e instrucciones
  • Deterioro de las habilidades sociales
  • Imprevisibilidad emocional

alzheimer

Los síntomas varían y la enfermedad progresa a un ritmo diferente según el individuo y las áreas del cerebro afectadas. Las habilidades de una persona pueden fluctuar día a día, o incluso dentro del mismo día, empeorando en momentos de estrés, fatiga o mala salud.

Tratamiento

Por desgracia, actualmente no existe un tratamiento efectivo para la enfermedad de Alzheimer. A menudo los pacientes son tratados de manera sintomática, con neurolépticos, antidepresivos, ansiolíticos… Se utilizan también fármacos que aumentan la neurotransmisión colinérgica, ya que se supone que la pérdida de memoria es debida en parte a la afectación de este sistema de neurotransmisión. Se suelen utilizar inhibidores de la acetilcolinesterasa, la enzima que degrada la acetilcolina en el espacio sináptico.

Otras características importantes de la enfermedad de Alzheimer son la anosognosia, o ignorancia del déficit cognitivo por parte de quien lo padece, los cambios de carácter, con un incremento de la irritabilidad y / o la apatía y falta de iniciativa, los trastornos afectivos, como ansiedad y depresión, y en ocasiones síntomas psicóticos, como delirios y / o alucinaciones.

Enfermedad de los cuerpos de Lewy

La demencia con cuerpos de Lewy es un trastorno cerebral progresivo en el cual los cuerpos de Lewy (depósitos anormales de una proteína llamada alfa-sinucleína) se acumulan en áreas del cerebro que regulan el comportamiento, la cognición y el movimiento.

Es una enfermedad compleja que puede presentarse con una variedad de síntomas que incluyen problemas de pensamiento, memoria, movimiento, sueño y / o cambios en el comportamiento, entre otros síntomas físicos, cognitivos y conductuales.

También afecta las funciones corporales autónomas, como el control de la presión arterial, la regulación de la temperatura y la función de la vejiga y el intestino. Progresivamente debilitante, esta enfermedad puede hacer que las personas experimenten alucinaciones visuales o actúen sus sueños.

Se caracteriza por la aparición de los cuerpos de Lewy y ocasionalmente también placas seniles. Los cuerpos de Lewy se localizan en la corteza, y también se observan en estructuras subcorticales, como la sustancia negra.

La enfermedad de los cuerpos de Lewy presenta unos síntomas que pueden parecerse mucho a otras enfermedades como el Alzheimer y el Parkinson, por lo que a veces es difícil de diagnosticar.

Enfermedad de Pick

La enfermedad de Pick es un tipo de demencia similar al Alzheimer, pero mucho menos común. También es un tipo de trastorno conocido como demencia frontotemporal o degeneración lobar frontotemporal.

La enfermedad de Pick es un tipo raro de demencia relacionada con la edad que afecta los lóbulos frontales del cerebro. Afecta las partes del cerebro que controlan las emociones, el comportamiento, la personalidad y el lenguaje, causa problemas del habla como afasia, dificultades de comportamiento y, finalmente, la muerte. Fue descrita por primera vez por el neurólogo y psiquiatra checo Arnold Pick en 1892. En algunos textos médicos anteriores, la enfermedad de Pick se usa indistintamente con “demencia frontotemporal.

Nuestro cerebro utiliza un sistema de transporte para ayudar a llevar de un lugar a otro los nutrientes que necesita. Este sistema está hecho de proteínas que guían los nutrientes a donde deben ir. Con la enfermedad de Pick las proteínas no funcionan como deberían.

A veces se puede confundir con formas atípicas de la enfermedad de Alzheimer, pero tiene unas características diferenciales:

  • La afectación se limita a las cortezas frontal (incluyendo el núcleo caudado) y temporal (incluyendo el hipocampo y la amígdala).
  • Histológicamente se caracteriza por la presencia de células esféricas, llamadas cuerpos de Pick.
  • Los primeros síntomas suelen aparecer entre los cuarenta y los cincuenta años. Es menos frecuente que la enfermedad de Alzheimer.

Se caracteriza por trastornos del humor y la afectividad, y cambios de conducta, y puede aparecer pseudopsicopatia y / o pseudodepresión. Se observa desinhibición, con hiperoralidad (cambio de hábitos alimentarios e introducción de objetos no comestibles en la boca) y hipersexualidad (con ausencia de discriminación por edad, sexo o grado de relación con la persona). Puede aparecer también conducta exhibicionista e importantes rasgos obsesivo-compulsivos. El paciente está anosognósico. La memoria, el lenguaje y las funciones ejecutivas suelen estar alteradas.

Los afectados por la demencia de Pick pueden presentar conductas socialmente inadecuadas, como orinar en público o comentarios sexuales explícitos. Puede aparecer un incremento de la actividad sexual y conductas extrañas, como la masturbación en público. Sus hábitos alimenticios están alterados, engordan muy rápidamente o intentan comer cosas no comestibles (yeso, heces o alimentos en mal estado). Se suelen despreocuparse de las cuestiones económicas y progresivamente se aíslan de su entorno social, perdiendo también las capacidades lingüísticas terminando en mutismo.

Atrofias lobares

Hay degeneraciones cerebrales que afectan sólo uno o dos lóbulos cerebrales, y que, por tanto, tienen una sintomatología exclusiva de las funciones llevadas a cabo por los lóbulos cerebrales afectados.

Una de ellas es la afasia lentamente progresiva, que resulta de una degeneración de la región perisilviana del hemisferio izquierdo. La lesión focalizada en el lóbulo parietal derecho se conoce con el nombre de apraxia lentamente progresiva, y afecta sobre todo a las prácticas constructivas y la percepción espacial. Por último, se ha descrito también la atrofia cortical posterior, que afecta las cortezas parietooccipitales. Aunque histológicamente parece que se diferencian de las demencias de Alzheimer o de Pick, no está claro si son sólo la primera fase de una demencia cortical generalizada.

Las demencias corticales: Alzheimer, Pick, cuerpos de Lewy y atrofias lobares
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