hidrocefalia

La hidrocefalia es una patología neurológica que surge al manifestarse una alteración en la producción del líquido cefalorraquídeo (LCR), esto le supone un aumento de volumen, éste puede presentarse de manera abundante en el espacio subaracnoideo o en los ventrículos, imposibilitando o alterando su absorción y libre flujo.

El volumen intracraneal está formado por: líquido cefalorraquídeo o LCR, el volumen sanguíneo y el del parénquima cerebral. En la hidrocefalia comienza a acumularse dicho líquido, por lo que el tamaño de la cabeza puede estar más grande de lo normal, aumentando de manera gradiente la presión del parénquima cerebral, desde el compartimiento intraventicular hasta el espacio subaracnoideo extraaxial, de ese modo incrementa el tamaño de los ventrículos ocasionando compresión de las cisternas subaracnoideas contra el cráneo, lo que produce disfunción neurológica.

Funciones del líquido cefalorraquídeo

Este cristalino líquido se encuentra en el espacio subaracnoideo y la médula espinal, la función mecánica del líquido cebroespinal es proteger al sistema nervioso central (SNC), también funge como transporte de nutrientes para las neuronas, neurotransmisores y hormonas; para su higiene emplea anticuerpos y linfocitos, recolectando desechos metabólicos y actuando como drenaje, compensando de esta manera los cambios en el volumen de la sangre intracraneal.

En condiciones normales, el líquido cebroespinal (LCE) es absorbido en la corriente sanguínea y circula a través de los ventrículos, dirigiéndose hacia cisternas o reservorios cerrados sobre la base cerebral. El volumen total del LCR en adultos es de 120 a 150 ml. Su producción es generada principalmente por las células ependimarias o ependimocitos y los plexos coroideos, la producción normal es de 0,2 a 0,35 ml/min. La capacidad de los ventrículos laterales y del tercer ventrículo en adultos es de 20 ml.

liquido-cefalorraquideo

Prevalencia de la hidrocefalia

La prevalencia mundial se estima entre el uno y el 1,5% de la población mundial, la incidencia con hidrocefalia congénita es de 0,9 a 1,8/1000 nacidos vivos, con hidrocefalia asociada a mielomeningocele va de 1,3 a 2,9/1000 nacidos vivos. Actualmente realizan importantes investigaciones para mejorar el diagnóstico, el tratamiento y la calidad de vida del paciente.

Al dilatarse los ventrículos  de manera anormal, se genera una presión craneal  que puede resultar nociva para el tejido cerebral. Cuando es progresiva y no se trata adecuadamente”.

El Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos y Accidentes Cerebrovasculares (NINDS por su siglas en inglés), busca reducir los trastornos neurológicos y sus efectos, hacen hincapié en valorar a niños con hidrocefalia, tomando en cuenta su: desarrollo cognoscitivo, ajuste conductual y resultados académicos.

La Red de Investigación Clínica de Hidrocefalia y colaboradores, cuentan con centros pediátricos que estudian poblaciones de pacientes con hidrocefalia para evaluar potencial de nuevos tratamientos.

Etiología de la hidrocefalia

La hidrocefalia puede surgir como consecuencia de diversas alteraciones, a continuación presento algunas:

  1. Hemorragia intraventricular.
  2. Hemorragia subaracnoide, que obstruye el paso de los ventrículos a las cisternas y elimina las propias cisternas.
  3. Mala absorción.
  4. Existen ciertos tumores que pueden producir líquido abundantemente.
  5. Estenosis acueductal.
  6. Trastornos de desarrollo relacionados con defectos en el tubo neural como: encefalocele y la espina bífida.
  7. Infecciones.
  8. Meningitis.
  9. Lesiones traumáticas.

Causas congénitas en edad pediátrica

Causas adquiridas en edad pediátrica

Causas en la edad adulta
Agenesia del foramen de Monro.

Malformación de Arnold-Chiari tipo 1 y 2.

Malformación de Dandi-Walker.

Síndrome de Broker-Adams, adducción del dedo pulgar, retraso mental y estenosis del acueducto.

Toxoplasmosis congénita.

Aumento de la presión venosa (acondroplasia, trombosis de senos y craneoestenosis).

Como resultado de infecciones: meningitis, especialmente bacteriana y cisticercosis.

Iatrogenias: hipervitaminosis: A y D.

Idiopática.

Lesiones ocupantes de espacio (20% de las hidrocefalias infantiles), los tumores más comunes son: meduloblastoma y astrocitomas.

Malformaciones vasculares.

Traumatismo craneoencefálico.

Cirugía previa de fosa posterior.

Estenosis del acueducto de Silvio.

Meningitis bacteriana.

 

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Tipos de hidrocefalia

Por sus causas:

  1. Congénita: se presenta en el nacimiento como resultado de una predisposición genética y debido a factores ambientales, se puede aplicar la ventriculomegalia fetal, un signo ecográfico muy sensible para las alteraciones del sistema nervioso central fetal, la valoración se realiza en periodo fetal o durante la infancia, frecuentemente se asocia con la macrocefalia. La etiología más frecuente es por la obstrucción del acueducto de Silvio,  la malformación de Dandy-Walker y la malformación de Arnold-Chiari.
  2. Adquirida: posterior al nacimiento, se puede manifestar en cualquier etapa del desarrollo, incluso en la edad adulta, su origen puede ser a causa de infecciones, traumatismos en la cabeza, tumores, hemorragias o derrames cerebrales, entre otras.

Por la “comunicación” existente:

  1. Comunicante: se manifiesta cuando  se mantienen “comunicados” el espacio subaracnoideo y los ventrículos, de ahí su nombre. Su causa más común es un defecto en la absorción o un drenaje venoso insuficiente y el menos frecuente es la sobreproducción de líquido cefalorraquídeo.
  2. Obstructiva: también conocida como “no comunicante”, en esta modalidad, se ve obstaculizado el flujo del líquido cefalorraquídeo,  a través una o más de las vías estrechas que conectan los ventrículos o en sus salidas al espacio subaracnoideo. La etiología más común son las lesiones ocupantes de espacio que alteran la anatomía ventricular.

Por la presión craneal:

Normatensiva o “a tensión normal”: en este padecimiento existe presión intercraneal (PIC) de manera intermitente, por lo general se manifiesta en personas mayores de 60 años con los ventrículos aumentados, la presión del fluido cefalorraquídeo es normal y manifiestan ausencia de papiledema, pero presencia de la tríada de Hakkim-Adams que contempla: demencia, apraxia de la marcha e incontinencia. La presión basal del líquido cefalorraquídeo (LCR) se encuentra en el límite alto de lo normal. Otras manifestaciones pueden ser pérdida de la memoria de trabajo, la espontaneidad y el pensamiento propositivo tiende a menguar.

Al manifestarse entre adultos mayores, su caracterología  incluye síntomas relacionados  con otros padecimientos que comúnmente aparecen entre este grupo etario, como los trastornos funcionales del movimiento,  pueden presentar: tics o sacudidas, calambres o espasmos ocasionales, contracturas, o distonía funcional y temblor psicógeno que puede resultar incapacitante.

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Otros criterios:

  1. Externa benigna: puede haber remisión espontánea en menos de un año, es propia de la infancia, consiste en un defecto en cuanto a la absorción del LCR, existe un aumento de presión intracraneal (PIC) y de los espacios subaracnoideos.
  2. Con estenosis del acueducto de Silvio (HSAS): está codificada en la predisposición genética, es un fenotipo componente del espectro clínico del síndrome L1 o “síndrome de CRASH”, un trastorno congénito del desarrollo ligado al X, ocasiona un déficit intelectual grave, cuando se manifiesta de manera severa generalmente tiene un mal pronóstico.
  3. Ex vacuo: las lesiones destructivas focales y  atrofia cerebral conducen a un incremento anómalo del LCR dentro del sistema nervioso central (SNC), se puede presentar daño cerebral ocasionado por una lesión traumática, debido a un ataque cerebral o “stroke”, que puede terminar en la emaciación o atrofia del tejido cerebral. Algunos teóricos no las consideran como hidrocefalias por no ser el resultado de un trastorno hidrodinámico.

Por el tiempo de duración, puede ser:

  1. Aguda: sucede en un periodo de días, en ella claramente se pueden apreciar las astas temporales con un tamaño mayor a 2 mm., exudación o reabsorción transependimaria manifestada como hipodensidad en la tomografía computarizada (TC) o por hiperseñal en secuencias de la resonancia magnética (RM). Las astas frontales y del tercer ventrículo presentan abalonamiento, el cuerpo calloso en cortes sagitales presenta abombamiento y adelgazamiento, el ratio de la distancia entre las astas temporales en relación al diámetro biparietal es mayor al 30% ó 0,3.
  2. Subaguda: tiene una duración de semanas.
  3. Crónica: con un tiempo de vida que puede ir de unos cuantos meses, puede mantenerse por años. En las tomografías computarizadas (TC) y la resonancia magnética (RM) se pueden apreciar las astas temporales con menos prominencia que en la hidrocefalia aguda, erosión de la silla turca, atrofia del cuerpo calloso así como  macroecefalia.

Manifestaciones clínicas de la hidrocefalia

Varían en cada individuo debido a diferencias particulares, algunas manifestaciones clínicas son por el aumento del tono en extremidades  y factores ambientales, es primordial tomar en cuenta la edad,  ya que es distinta la capacidad para tolerar la presión surgida por el aumento y para almacenar LCR en niños. El cráneo y cerebro de los infantes tiene mayor plasticidad, en los niños las etiologías más frecuentes son de tipo infeccioso.

meninges

En los pequeños, las suturas craneales (fisuras que conectan los huesos del cráneo) pueden expandirse, haciendo posible la contención del aumento del líquido porque su cráneo no se ha cerrado. Durante esta etapa, una manifestación típica es el aumento en el tamaño de la cabeza.

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Diferencias entre niños y adultos: síntomas de la hidrocefalia

La hidrocefalia conlleva alteraciones en el desarrollo biopsicosocial, los problemas cognitivos son comunes, como alteraciones perceptuales, dificultades en el aprendizaje y en las habilidades verbales. En adultos y niños ésta es alguna sintomatología que pueden manifestar:

  • Dolor de cabeza.
  • Sueño y somnolencia.
  • Letargo.
  • Quedarse dormido.
  • Afectaciones en la evolución en el desarrollo.
  • Se ve afectado el proceso de: pensamiento, atención, memoria, lenguaje y aprendizaje.
  • Cambios en la personalidad.
  • Irritabilidad.
  • Visión borrosa.
  • Visión doble.
  • Limitación para ver hacia arriba.
  • Problemas de equilibrio.
  • Alteraciones en la audición.
  • Estrabismo con desviación de los ojos hacia abajo.
  • Náuseas y/ vómito.
  • Trastornos de la marcha, al caminar.
  • Dificultad para controlar la vejiga o incontinencia urinaria y en unos casos fecal. .
  • Desequilibrio endócrino (problemas hormonales).
  • Convulsiones

Bebé con hidrocefalia y la Escala de Pizarro

Cuando se da en el nacimiento puede ser a causa de malformaciones congénitas, En ellos el diagnóstico es factible que se manifiesta como: irritabilidad, somnolencia excesiva, vómitos, crisis convulsivas y/o por el signo del sol poniente, que es una desviación ocular hacia abajo, más propio del padecimiento por síntomas asociados a otras causas.

Es común conforme van creciendo que presenten retraso en el desarrollo del habla y una pobre coordinación.  Cuando el bebé tiene la “mollera” muy sumida puede ser por deshidratación. Otros síntomas son:

  • Agrandamiento anormal de la cabeza, se aprecia un aumento del perímetro cefálico (≥98 al percentil de la edad).
  • Fontanela tensa o abultada
  • Disyunción de las suturas craneales.
  • Cuero cabelludo brillante y abultado, las venas del mismo, se pueden ver por lo dilatadas.
  • Signo de sol poniente: es característica del aumento de la presión intracraneal (PIC), consiste en desviación del movimiento hacia abajo de los globos oculares, párpados superiores retraídos, escleróticas blancas visibles por encima del iris. y aumento del tono de las extremidades, dicha espasticidad afecta a miembros inferiores.

Es preciso cuidar a los neonatos, a los niños y a los adultos mayores, así como a las personas con capacidades diferentes, prevenir y evitar caídas significativas, traumatismos e infecciones que pueden menguar su calidad de vida de manera importante.

Escala de Pizarro

Sirve para comparar el crecimiento normal del perímetro craneal, mismo que debe presentarse en el recién nacido hasta los 12 meses:

ESCALA DE PIZARRO

Trimestre

cm/mes

1,5

0,8

0,5

0,3

Sintomatología frecuente de la hidrocefalia durante la infancia

  • Espasticidad de extremidades inferiores que ocasiona incapacidad o dificultad para caminar.
  • Macrocefalia, ésta condición se puede presentar a pesar del cierre de las suturas craneales.
  • Papiledema por aumento de la presión intracraneal (PIC).
  • Parálisis del VI par craneal correspondiente al nervio motor ocular externo, afecta la capacidad de mover el ojo hacia el exterior.
  • Parálisis de la mirada vertical, es de origen supranuclear, sucede por la presión del platillo tectal a través del receso suprapineal, se pueden manifestar otros síntomas del síndrome del mesencéfalo dorsal, como la disociación en la respuesta a la luz, nistagmus de retracción y retracción palpebral (signo de Collier).
  • Signo de McEwen o “sonido de la olla cascada” al percutir la cabeza, basándose en el estudio comparativo de la sonoridad de las diferentes regiones craneales.
  • Dolor de cuello.
  • Dolor de cabeza, principalmente al despertar por las mañanas.
  • Disminución de la capacidad mental, puede presentarse deterioro cognitivo.
  • Retraso del crecimiento y maduración sexual precoz.
  • Pueden manifestarse ataques epilépticos.

Síntomas comunes de la hidrocefalia en la adultez

  • Caminar inestable, por ataxia truncal o de las extremidades.
  • Fallo en la acomodación, parálisis de la mirada vertical.
  • Cuando se manifestó desde la infancia la hidrocefalia puede darse macrocefalia.
  • Papiledema.
  • Parálisis uni y bilateral del VI par craneal.
  • Incontenencia urinaria y en algunos casos cuando es persistente, puede ser también fecal, lo que advierte significativa destrucción del lóbulo frontal y el avance del padecimiento.

Hidrocefalia y locomoción

La  locomoción es un proceso complejo que requiere coordinación, cuando existe alteraciones en las vías neurales, como sucede con la hidrocefalia, esto puede contribuir a que se generen dificultades en el andar, el paciente con debilidad funcional comúnmente arrastra una pierna al caminar, también promueve la marcha cautelosa y conductas evitativas que pueden ser incluso desadaptativas y poco funcionales por el “miedo a caerse, especialmente cuando en su historial clínico tuvieron caídas significativas”. Es primordial la prevención de caídas en adultos mayores, ya que conllevan un alto riesgo debido a las complicaciones que pueden presentarse, cuando causan traumatismos severos.

Hidrocefalia: diagnóstico de gabinete

Las imágenes diagnósticas coadyuvan a establecer diagnósticos muy precisos, de modo que se pueden apreciar fácilmente las manifestaciones atípicas, esto es válido para el feto, neonatos, niños y adultos de todas las edades, constituyen una valiosa herramienta para determinar la causa por la cual hay exceso de LCR.

Es propio realizar una evaluación neurológica completa, practicar técnicas de vigilancia de la presión, tomografía computarizada (TC) craneal, resonancias magnéticas (IRM), gammagrafía para diagnóstico de alteraciones en la circulación del LCR, la cisternografía, en la cual se realiza una punción raquídea en área lumbar para aplicar un componente llamado radioisótopo, las imágenes muestran cuando el fluido cefalorraquideo se escapa fuera del cerebro o de la columna. En neonatos puede hacerse por medio de ecografía transfontanelar.

Tratando la hidrocefalia

El tratamiento médico farmacológico se lleva a cabo esperando la reabsorción normal del líquido cefalorraquídeo (LCR) para demorar intervención quirúrgica. Actúa sobre dos mecanismos: disminuyendo la secreción del LCR con acetazolamida, que es un  inhibidor de la enzima anhidrasa carbónica y furosemida un diurético de asa, de esta manera se busca aumentar la reabsorción.  Se siguen investigando opciones con mejores resultados en tratamiento biomédico.

Es común que el tratamiento implique procedimientos quirúrgicos para derivar el líquido, creando un “camino alterno” para la salida del exceso del líquido cefalorraquideo,  puede ser a través de un sistema de derivación que cuenta con: catéter, un tubo silástico flexible o “shunt” y una válvula, que sostiene el flujo en una sola dirección y regula  la cantidad de flujo del líquido cefalorraquídeo.

Un lado del catéter va en el sistema nervioso central (SNC), próximo a la médula espinal, pasa por el cuello y baja, generalmente hacia la cavidad abdominal o “peritoneal”, también puede “redirigirse” hacia otras regiones corporales para su absorción, esto se hace por medio de un procedimiento quirúrgico.

Algunos ejemplos de otros tipos de derivación del líquido cefalorraquídeo son:

  1. Ventriculostomíaendoscópica del tercer ventrículo (VET): este procedimiento se realiza con un neuroendoscopio, el cual cuenta con una pequeña cámara de fibra óptica, que permite identificar y ver áreas quirúrgicas de difícil acceso y muy reducidas, con objeto de hacer una abertura en la base  del tercer ventrículo para establecer el correcto  flujo y la reabsorción del LCR. Se realiza cuando la causa es una obstrucción distal en el tercer ventrículo (cavidad diencéfalo).
  2. Ventriculoperitoneal (VP): la más común, también encontramos la derivación vascular, lumboperitoneal, ocasionalmente se utiliza la derivación de Torkildsen, efectiva para la hidrocefalia obstructiva adquirida.
  3. Ventriculopleural, empleada en caso de que estén contraindicadas otros tipos de derivación.
  4. Punciones lumbares (PL): se utilizan cuando hay hidrocefalias “comunicantes” o después de una hemorragia intraventricular, se pueden realizar “punciones lumbares (PL) de repetición”, cuando no se restablece el nivel de proteínas en el LCR, es poco probable que se solucione el padecimiento de esta manera.

Posterior a una intervención de cualquier tipo que ésta sea, debe llevarse un seguimiento médico adecuado para evitar posibles complicaciones de un sistema de derivación, vigilar y protegerse de infecciones.

Cuando el drenado del fluido es excesivo, puede ocasionar que los ventrículos colapsen, dando paso al rompiendo de vasos sanguíneos, la derivación puede hacer que se drene el fluido cefalorraquídeo con mayor velocidad. En la actualidad existen cirugías mínimamente invasivas, sin dejar objetos extraños dentro del cuerpo.

Complicaciones de la hidrocefalia

Los pacientes con hidrocefalia pueden manifestar problemas cognitivos y otros padecimientos, comprometiendo su óptimo desarrollo, al no ser tratados de manera oportuna y adecuada pueden presentarse dificultades mayores, como  el daño cerebral irreversible.

Para los pacientes con hidrocefalia o trastorno hidrodinámico del líquido cefalorraquídeo es necesario el tratamiento farmacológico, se benefician con intervenciones psicopedagógicas y rehabilitación, el soporte continuo de un equipo multidisciplinar debe estar encabezado por un neurólogo y otros especialistas, la intervención oportuna y el apego a protocolos sugeridos por profesionales sanitarios, puede vaticinar un mejor pronóstico para el paciente.

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Links

Referencias bibliográficas

  • Castro Castro, J.,  Villafernández, J.M. y cols. (2012). Neurocirugía básica para urgencias. España: Editorial Bubok, S. L.
Hidrocefalia: un trastorno hidrodinámico del líquido cefalorraquídeo
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