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En 1872 el doctor George Huntington (Estados Unidos, 1850-1916) describió por primera vez esta extraña enfermedad. Una madre y una hija presentaban movimientos involuntarios y anormales, deterioro mental continuo y tendencias suicidas. El doctor Huntington bautizó esta enfermedad como “corea hereditaria”. Corea es un término proveniente del griego y su significado equivale a danza. Se trata de un concepto utilizado para expresar los movimientos de los pacientes. Actualmente, es enfermedad es conocida como Corea de Huntington o baile de San Vito.

Al parecer, los afectados por esta enfermedad, emprendían un camino de peregrinación hasta la capilla de San Vito, en Ulm, una ciudad alemana situada a orillas del Danubio. También han sido utilizados nombres como “corea crónica progresiva” para matizar y recalcar que se trata de una enfermedad degenerativa.



¿Qué es la Corea de Huntington?

Se trata de una enfermedad neurodegenerativa cuya principal característica es la pérdida del funcionamiento normal de las conexiones neuronales del cerebro. Este fallo provoca que, poco a poco, la persona presente una serie de trastornos físicos característicos. Entre ellos destacan las dificultades para caminar y el control de movimientos. La pérdida del control de movimiento ocasiona problemas en el día a día del paciente, impidiendo una autonomía satisfactoria. También pueden presentar dificultades para tragar.

Como señalan Arnedo, Bembimre y Triviño (2012), “los pacientes comienzan con tics, sobre todo en los momentos de mayor agitación, y progresivamente aumentan los movimientos coreicos, que se acaban extendiendo a la cabeza, el cuello y las extremidades”. Los autores destacan que también son frecuentes síntomas como la rigidez, la lentitud o la incapacidad para iniciar movimientos de forma voluntaria.

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Sin embargo, no solamente aparecen trastornos motores, sino también cognitivos. Los pacientes afectados por la Corea de Huntington presentan dificultades para aprender cosas nuevas. Al mismo tiempo, también les resulta complicado planificarse y suelen manifestar una serie de trastornos psicológicos y psiquiátricos. Se trata de una enfermedad genética y hereditaria.

Etiología

Diferentes investigaciones apuntan a que la Corea de Huntington se debe a la atrofia de los ganglios de la base. Concretamente, por la degeneración de las neuronas con dendritas espinosas del cuerpo estriado (Arnedo, Bembibre y Triviño, 2012).

Una de las funciones de los ganglios basales es la regulación entre la corteza frontal y las estructuras circundantes responsables del comienzo y del fin de los movimientos tanto voluntarios como involuntarios. De este modo, al atrofiarse el cuerpo estriado, se produce un aumento de los movimientos involuntarios.

Tratamiento

Hasta la fecha no existe un tratamiento que ponga fin a la Corea de Huntington. Sin embargo, esto no impide que se intervenga a diferentes niveles con los pacientes para intentar mejorar su calidad de vida. Las intervenciones se realizan a nivel motor, cognitivo, emocional y conductual.

Frank y Jankovic (2010), destacan el tratamiento farmacológico de esta enfermedad. Estos autores manifiestan que el tratamiento con tetrabenazina y neurolépticos típicos o atípicos disminuyen los movimientos involuntarios y ralentiza la degeneración motora.

Antidepresivos como la fluoxetina también puede ser recetados para mejorar los síntomas depresivos que puedan mostrar estos pacientes, así como la agresividad y la irritabilidad.

Apoyo psicológico

El equipo de Espinoza-Suárez (2016) expone la importancia del apoyo psicológico en pacientes con Corea de Huntington. Son varios los conceptos a tener en cuenta: ansiedad, depresión, apatía, control de impulsos e irritabilidad.

  • Ansiedad. Debido a la ansiedad que puede producir esta enfermedad en el paciente, se aconseja establecer rutinas predecibles y, de esta forma, hacer la vida más sencilla. Es conveniente intentar minimizar las dificultades y las preocupaciones del paciente para prevenir estados de ansiedad que puedan agudizar más los síntomas.
  • Depresión. La depresión puede ir asociada a este enfermedad, por lo que la intervención del psicólogo será fundamental para mantener un buen estado de ánimo del paciente. Si fuera necesario, también se valoraría una intervención conjunta de psicólogo y psiquiatra.
  • Apatía. Con frecuencia el paciente pierde la motivación y el interés por las actividades del día a día. A parte de repercutir en su estado anímico, también puede influir en su entorno generando desmotivación. Es importante hacer partícipe a la familia y amigos más cercanos en la terapia, y hacerles conocedores de las repercusiones a nivel psicológico que conlleva la enfermedad. En este aspecto será importante organizar un horario con diferentes actividades a llevar a cabo. De este modo, se intentará que esté animado a través de diferentes tareas y ejercicios.
  • Control de impulsos. En este caso, se alejaría al paciente de posibles estímulos dañinos como objetos peligrosos. También se impediría el abuso de sustancias como el alcohol o tabaco. Así como, establecer control sobre sus gastos económicos.
  • Irritabilidad. Es importante mostrar una actitud calmada ante los pacientes con Corea de Huntington. Si grita le pediremos que deje de gritar;  si se muestra irritado, estaremos calmados. Se le ofrecerán rutinas para intentar evitar estímulos imprevistos que puedan desencadenar conductas explosivas.

Bibliografía

  • Arnedo, M., Bembibre, J. y Triviño, M. (2012). Neuropsicología. A través de casos clínicos. Madrid: Editorial Médica Panamericana.
  • Espinoza-Suárez, N., Palacios-García, J. y Morante-Osores, M. (2016). Cuidados paliativos en la enfermedad de Huntington: perspectivas desde la atención primaria de salud. Revista Neuropsiquiatría, 79 (4).
  • Frank, S. y Jancovic, J. (2004). Adavances in the pharmacological management of Huntington’s disease. Drugs, 70, 561-571.




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